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MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但实际诊断MDS时,不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征,并最终都会发展成为AML,但是不同亚型转白率也不同,某些患者的生物学特征是相对惰性的,病程较长,转白率很低。
在MDS定义明确后,诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上,尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况,不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性后天获得性恶性疾病,其基本病变特点为克隆性造血干、祖细胞发育异常或其骨髓衰竭所致难治性血细胞减少,三系细胞有明显的病态造血、无效造血现象,高危性转化急性髓系白血病。MDS在中医上隶属于”虚劳”、”髓老”、“血证”、“症积”等范畴。
低危的易治愈,高危的需要化疗,不易治愈
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shaim追答我太了解了,
自身免疫性溶血性贫血是怎么回事。